Nesta seção, pode encontrar uma infografia que fornece uma visão geral do diagnóstico na PTTa e entrevistas com especialistas discutindo os desafios no diagnóstico da PTT.
O diagnóstico de PTT deve ser tratado como uma emergência médica. 1
Trombocitopenia e MAHA na ausência de qualquer
outra causa identificável => TTP suspeito.1
Os sinais e características clínicas na apresentação incluem:1
Trombocitopenia
Icterícia
Sintomas relacionados com o Sistema Nervoso Central
Insuficiencia Renal
Sintomas inespecíficos: palidez, icterícia, fadiga, artralgia ou mialgia
Sintomas Gastro-intestinais
Sintomas Cardíacos
Potenciais fatores desencadeantes de interesse na história clínica:2
Infeções bacterianas ou virais
Utilização de fármacos (quinino, ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, interferão alfa, ciclosporina, tacrolíimus e outros agentes imunossupressores e quimioterápicos)
Gravidez
Doenças autoimunes [principalmente lúpus eritematoso sistémico (LES) e síndrome antifosfolípide (SAF)]
Transplante de medula óssea
Doença neoplásica disseminada
Análises e resultados esperados podem incluir:1
As amostras de sangue devem ser enviadas para avaliação antes do primeiro PEX1
Hemograma completo e esfregaço sanguíneo
Anemia, trombocitopenia, fragmentos no esfregaço.
Teste de antiglobulina direto Negativo
Estudo da coagulação normal incluindo fibrinogénio
Contagem de reticulócitos aumentada
Lactato Desidrogenase aumentada devido a hemólise ou lesão orgânica
Haptoglobina reduzida
Ureia e eletrólitos Insuficiencia Renal
A colheita de sangue deve ser realizada antes do tratamento para avaliar a atividade da ADAMTS13 na baseline.
A presença de uma diminuição significativa da atividade da ADAMTS13 ajuda a confirmar o diagnóstico de PTT1.
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A PTT é um distúrbio agudo com risco de vida que afeta maioritariamente jovens e principalmente mulheres, mas que pode ocorrer em qualquer idade…
Durante uma semana ou cerca de cinco dias em que essa rapariga apresentou sinais e sintomas, mas todo a gente achou que seria gripe…
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Pode ser muito difícil diagnosticar um episódio agudo de PTT e em muitos doentes não há sinais clínicos definitivos e específicos.
1
Scully M et al. Br J Haematol 2012;158:323–335;
2
Veyradier A, Meyer D. J Thromb Haemost 2005;3:2420–7;