Compreender o diagnóstico de um doente

Nesta seção, pode encontrar uma infografia que fornece uma visão geral do diagnóstico na PTTa e entrevistas com especialistas discutindo os desafios no diagnóstico da PTT.

O percurso do diagnóstico de PTT

O diagnóstico de PTT deve ser tratado como uma emergência médica. 1

Trombocitopenia e MAHA na ausência de qualquer

outra causa identificável => TTP suspeito.1

Os sinais e características clínicas na apresentação incluem:1

 

 

Trombocitopenia

 

 

Icterícia

 

 

Sintomas relacionados com o Sistema Nervoso Central

 

 

Insuficiencia Renal

 

 

Sintomas inespecíficos: palidez, icterícia, fadiga, artralgia ou mialgia

 

 

Sintomas Gastro-intestinais

 

 

Sintomas Cardíacos

Potenciais fatores desencadeantes de interesse na história clínica:2

 

 

Infeções bacterianas ou virais

 

 

Utilização de fármacos (quinino, ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, interferão alfa, ciclosporina, tacrolíimus e outros agentes imunossupressores e quimioterápicos)

 

 

Gravidez

 

 

Doenças autoimunes [principalmente lúpus eritematoso sistémico (LES) e síndrome antifosfolípide (SAF)]

 

 

Transplante de medula óssea

 

 

Doença neoplásica disseminada

Análises e resultados esperados podem incluir:1

As amostras de sangue devem ser enviadas para avaliação antes do primeiro PEX1

 

 

Hemograma completo e esfregaço sanguíneo

Anemia, trombocitopenia, fragmentos no esfregaço.

 

 

Teste de antiglobulina direto Negativo

 

 

Estudo da coagulação normal incluindo fibrinogénio

 

 

Contagem de reticulócitos aumentada

 

 

Lactato Desidrogenase aumentada devido a hemólise ou lesão orgânica

 

 

Haptoglobina reduzida

 

 

Ureia e eletrólitos Insuficiencia Renal

A colheita de sangue deve ser realizada antes do tratamento para avaliar a atividade da ADAMTS13 na baseline.

A presença de uma diminuição significativa da atividade da ADAMTS13 ajuda a confirmar o diagnóstico de PTT1.

A PTT é um distúrbio agudo com risco de vida que afeta maioritariamente jovens e principalmente mulheres, mas que pode ocorrer em qualquer idade…

Durante uma semana ou cerca de cinco dias em que essa rapariga apresentou sinais e sintomas, mas todo a gente achou que seria gripe…

Pode ser muito difícil diagnosticar um episódio agudo de PTT e em muitos doentes não há sinais clínicos definitivos e específicos.

Referências

1

Scully M et al. Br J Haematol 2012;158:323–335;

2

Veyradier A, Meyer D. J Thromb Haemost 2005;3:2420–7;