O tratamento da PTTa geralmente inclui plasmaférese e imunossupressão. O primeiro tipo de tratamento é a terapêutica de plasmaférese. 1,2 Com a plasmaférese, o objetivo é remover os anticorpos que bloqueiam a enzima ADAMTS13 e substituir as enzimas ADAMTS13 no sangue. 1 O segundo tipo de tratamento é um medicamento chamado imunossupressor. 1,2 Este tipo de tratamento visa impedir o sistema imunitário de produzir novos anticorpos contra o ADAMTS13.
O tratamento para a PTT difere dependendo do tipo de PTT
Pontos Chave
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Para a PTT existem dois tipos de tratamento usados em conjunto: terapêutica com plasmaférese e imunossupressão
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Esses tratamentos visam remover anticorpos do sangue, substituir o ADAMTS13 e interromper a formação de novos anticorpos.
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Para a PTT hereditária, o tratamento envolve infusão de plasma que visa substituir o ADAMTS13 no plasma
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Para todos os doentes com PTT, pode ser necessário acompanhamento e monitorizações regulares
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O início da troca de plasma é certamente o mais importante …
A terapêutica de plasmaférese é um tratamento importante para doentes com PTT adquirida. Para entender como funciona a plasmaférese, é importante conhecer um pouco sobre os diferentes componentes que compõem o seu sangue.
O sangue tem quatro componentes principais:
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Glóbulos vermelhos, que ajudam a transportar oxigénio pelo corpo
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Glóbulos brancos, que ajudam a combater infecções
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Plaquetas, que ajudam a formar coágulos sanguíneos se ocorrer hemorragia
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O Plasma é a parte líquida do sangue, que ajuda a transportar células sanguíneas, plaquetas e outras substâncias (anticorpos e nutrientes) por todo o corpo
Em doentes com PTTa, uma parte crítica do tratamento é remover os anticorpos no sangue que bloqueiam a enzima ADAMTS13. Estes anticorpos estão no plasma sanguíneo.
O que pode esperar da plasmaférese
Durante a plasmaférese, o sangue é retirado da veia e entra numa máquina que separa o plasma das células sanguíneas e das plaquetas.1 As células sanguíneas e as plaquetas são misturadas com o plasma doado e devolvidas ao de novo ao organismo.1 Apenas uma pequena parte do sangue é removido momentaneamente logo todo o precesso leva várias horas.
A plasmaférese é normalmente repetida todos os dias até que os anticorpos ja não estejam presentes no sangue e sua contagem de plaquetas volte ao normal.1 O período de tempo para que isso aconteça varia muito de doente para doente - para alguns, podem ser dias de tratamento, para outros, podo levar várias semanas.1
Os imunossupressores são um tipo de medicamentos usados para tratar muitas condições e doenças diferentes. Os imunossupressores alteram a forma como o sistema imunitário funciona e em geral são usados frequentemente nas doenças autoimunes - situações em que o sistema imunitário ataca células saudáveis. Como o nome sugere, os imunossupressores suprimem ou diminuem a força da resposta imune, interrompendo o ataque a células saudáveis.
Na PTTa, o sistema imunológico produz anticorpos contra a enzima ADAMTS13, impedindo o funcionamento adequado da ADAMTS13. Essa produção de anticorpos é a causa subjacente da PTTa.
Os imunossupressores são usados para abordar diretamente essa causa, interrompendo a produção desses anticorpos pelo sistema imunitário.1,2 Dessa forma, a imunossupressão apoia a plasmaférese: a plasmaférese remove os anticorpos existentes, enquanto os imunossupressores interrompem a produção de novos anticorpos.
O que esperar da imunossupressão
Existem vários tipos diferentes de imunossupressores que podem ser usados para tratar a PTT.2 Eles podem ser tomados por via oral ou administrados por via intravenosa.2 Alguns imunossupressores são tomados todos os dias durante o tratamento, enquanto outros são administrados com menos frequência.2 Casos, imunossupressores são usados em combinação com a plasmaférese.2
Os imunossupressores geralmente são iniciados ao mesmo tempo que a plasmaférese e pode levar vários dias até que haja um efeito em interromper a produção de anticorpos para o ADAMTS13. Os imunossupressores também podem ser continuados por um período de tempo após a interrupção da plasmaférese, pois os doentes correm maior risco de recidiva logo após o episódio inicial.
O efeito da plasmaférese e da imunossupressão pode durar vários dias, o que pode resultar em hospitalização prolongada. Além disso, esse tratamento não tem efeito direto no processo de trombose microvascular, que aumenta o risco de complicações trombóticas (como convulsões, enfarte agudo do miocardio, acidente vascular cerebral) e isquemia tecidual, causando danos aos órgãos. Para responder a isso, foi recentemente desenvolvido um tratamento que inibe uma região específica do Fator de von Willebrand, para que as plaquetas não se possam aderir com ele e, portanto, impedir a formação de pequenas coágulos de sangue.
Portanto, existem diferentes opções de tratamento e o médico decidirá qual o melhor tratamento para si. cada paciente.
Depois do doente recuperar dum episódio agudo de PTT, ele pode ser monitorizado continuamente, na tentativa de evitar recaídas. A monitorização consiste em testes regulares para determinar os níveis de atividade do ADAMTS13 dos doentes. Durante um episódio de PTT, os níveis de atividade de ADAMTS13 dos doentes são muito mais baixos que o normal e, após o tratamento inicial, a atividade do ADAMTS13 da maioria dos doentes regressa aos níveis normais.
No acompanhamento, se os níveis de atividade do ADAMTS13 dum doente forem baixos ou se forem detetados anticorpos para o ADAMTS13, o doente poderá estar em risco de recaída.2 Nessa situação, um doente pode receber tratamento imunossupressor para interromper a produção de novos anticorpos e permitir que o organismo recupere.2
O principal tratamento para doentes com PTT hereditária é uma infusão de plasma doado, também chamado plasma fresco congelado.1,2 O objetivo do tratamento é simples: substituir a enzima ADAMTS13 no plasma do doente.1 O plasma congelado fresco contém os níveis normais da enzima ADAMTS13; portanto, quando é administrado num doente com PTT hereditária, são repostas as enzimas ADAMTS13 ausentes e permite que os níveis sanguíneos dos doentes retornem ao normal. Como os doentes com PTT hereditária não possuem anticorpos contra a ADAMTS13, não é necessário realizar plasmaférese e imunossupressão.
O que esperar com infusão de plasma
O plasma congelado fresco é administrado através de uma perfusão intravenosa (IV) inserida numa veia.1 O tratamento é administrado diariamente e, como no tratamento para a PTTa, continua até que a contagem de plaquetas retorne ao normal.2 O período de tempo necessário para que isso ocorra pode variar.
Acompanhamento e tratamento contínuo
A PTT herditaria é uma condição cronica e os doentes podem exigir monitorização e tratamentos contínuos, dependendo da gravidade de sua situação.2 Doentes numa condição mais grave podem precisar de tratamento contínuo com infusões de plasma fresco congelado para manter a contagem de plaquetas normal e evitar recaídas.2 A frequência dessas infusões vai variar de doente para doente, mas pode durar algumas semanas.2
1
National Institute of Health. How Is Thrombotic Thrombocytopenic Pur- pura Treated? [online]. 2014. Disponible sur: https://www.nhlbi.nih.gov/health/ health-topics/topics/ttp/treatment;
2
Scully et al. Br J Haematol 2012;158:323– 35;
3
National Institute of Health. Living With Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. [online]. 2016. Disponible sur: https://www. nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ ttp/livingwith.